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第一章　淋巴瘤总论 1

第一节　概述和定义 1

第二节　细胞的发育和淋巴瘤分类 1

一、细胞的发育 1

二、分类 2

第三节　临床表现 8

一、淋巴结受累的表现 8

二、器官受累的表现 8

三、全身症状 9

四、淋巴瘤的播散 9

第四节　实验室检查 10

一、血常规 10

二、生化检查 10

三、免疫学异常 10

四、感染筛查 11

五、分子遗传学 11

六、病理学检查 13

第五节　常用影像学检查和诊断技术 19

一、淋巴结穿刺、活检 19

二、纵隔镜检查 20

三、下肢淋巴管造影 20

四、影像学检查 20

五、剖腹探查 21

六、骨髓穿刺、活检 21

第六节　诊断和鉴别诊断 22

一、浅表淋巴结肿大为主要表现者 22

二、深部或纵隔淋巴结起病者 23

三、发热为主要表现者 24

第七节　分期 24

第八节　治疗 29

一、放射治疗 29

二、化学治疗 30

三、手术治疗 32

四、造血干细胞移植 33

五、生物治疗 36

第九节　疗效判定标准 37

一、经典的疗效标准 37

二、IWC的Cheson等的淋巴瘤疗效标准（1999） 38

三、2007年修订后的包含PET的淋巴瘤疗效标准 38

第十节　预后及预后因素 40

第二章　霍奇金淋巴瘤 41

一、流行病学 41

二、病因及发病机制 41

三、病理 42

四、临床表现 44

五、实验室检查 45

六、诊断 46

七、鉴别诊断 47

八、治疗 48

第三章　淋巴母细胞淋巴瘤 57

第一节　前B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 57

一、概述 57

二、急性淋巴细胞白血病 60

三、前B淋巴母细胞淋巴瘤 69

第二节　前T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 72

一、流行病学 72

二、病理 72

三、临床表现 74

四、实验室检查 74

五、诊断与分期 75

六、鉴别诊断 75

七、治疗 77

八、预后 79

第四章　成熟B细胞淋巴瘤 80

第一节　慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤 81

一、流行病学 81

二、病因及发病机制 86

三、病理 86

四、临床表现 88

五、实验室检查 88

六、诊断 89

七、鉴别诊断 91

八、治疗 93

九、预后 99

附：Richter综合征 99

第二节　B细胞幼淋巴细胞白血病 101

一、流行病学 101

二、病理 102

三、临床表现 102

四、实验室检查 102

五、诊断 103

六、鉴别诊断 103

七、治疗 105

八、预后 105

第三节　脾边缘区B细胞淋巴瘤 106

一、病因与发病机制 106

二、病理 106

三、临床表现 107

四、实验室检查 107

五、诊断 107

六、鉴别诊断 108

七、治疗 109

八、预后 109

第四节　毛细胞白血病 110

一、流行病学 110

二、病因与发病机制 110

三、病理 110

四、临床表现 111

五、实验室检查 111

六、诊断 112

七、鉴别诊断 112

八、治疗 113

九、预后 114

第五节　脾B细胞淋巴瘤／白血病，不能分类 114

一、脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤 115

二、毛细胞白血病-变异型 117

第六节　淋巴浆细胞淋巴瘤 118

一、流行病学 119

二、病因与发病机制 119

三、病理 119

四、临床表现 119

五、实验室检查 120

六、诊断 120

七、鉴别诊断 120

八、治疗 121

九、预后 121

附：华氏巨球蛋白血症 122

第七节　重链病 124

一、病因与发病机制 125

二、流行病学 125

三、临床表现 125

四、实验室检查 126

五、诊断 126

六、治疗 126

七、预后 127

第八节　浆细胞瘤 127

一、意义未明的单克隆丙种球蛋白病 128

二、浆细胞骨髓瘤 129

附：浆细胞骨髓瘤变异型——浆细胞白血病 140

三、骨孤立性浆细胞瘤 141

四、骨外（髓外）浆细胞瘤 142

五、单克隆免疫球蛋白沉积病 144

附：POEMS综合征 147

第九节　黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤 148

一、流行病学 148

二、病因与发病机制 148

三、病理 149

四、临床表现 150

五、实验室检查 150

六、诊断 151

七、鉴别诊断 153

八、治疗 153

九、预后 155

第十节　淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 156

一、流行病学 156

二、病因与发病机制 156

三、病理 156

四、临床表现 157

五、实验室检查 157

六、诊断与分期 157

七、鉴别诊断 158

八、治疗 159

九、预后 159

第十一节　滤泡淋巴瘤 159

一、流行病学 159

二、病因与发病机制 159

三、病理 160

四、临床表现 161

五、实验室检查 161

六、诊断 162

七、鉴别诊断 162

八、治疗 163

九、FL复发或进展的诊断和治疗 167

十、预后 168

第十二节　原发性皮肤滤泡细胞淋巴瘤 169

一、流行病学、病因与发病机制 169

二、病理 169

三、临床表现 170

四、鉴别诊断 170

五、治疗及预后 170

第十三节　套细胞淋巴瘤 171

一、流行病学 171

二、发病机制 171

三、病理 171

四、临床表现 174

五、实验室检查 174

六、诊断 175

七、鉴别诊断 175

八、治疗 177

九、预后 179

第十四节　弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 180

一、流行病学 180

二、病因与发病机制 180

三、病理 181

四、临床表现 183

五、实验室检查 184

六、诊断及分型 185

七、鉴别诊断 186

八、治疗 187

九、预后 189

附：DLBCL特殊临床亚型 189

一、富于T细胞／组织细胞DLBCL 189

二、原发性中枢神经系统DLBCL 190

三、原发性皮肤DLBCL，腿型 191

四、老年人EBV阳性DLBCL 191

第十五节　慢性炎症相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤 192

第十六节　淋巴瘤样肉芽肿 193

一、病理学 193

二、临床表现 194

三、治疗及预后 194

第十七节　原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 195

一、病理学 195

二、临床表现 195

三、鉴别诊断 196

四、治疗与预后 196

第十八节　血管内大B细胞淋巴瘤 196

一、病理学 197

二、临床表现 197

三、治疗及预后 197

第十九节　ALK阳性大B细胞淋巴瘤 197

一、病理学 198

二、临床表现 198

三、治疗及预后 198

第二十节　浆母细胞性淋巴瘤 198

第二十一节　起源于HHV8阳性的多中心型Castleman病的大B细胞淋巴瘤 199

第二十二节　原发性渗出性淋巴瘤 199

第二十三节　伯基特淋巴瘤 200

一、流行病学 200

二、病因和发病机制 201

三、病理 201

四、临床表现 202

五、实验室检查 203

六、诊断 203

七、鉴别诊断 204

八、治疗 204

九、预后 206

第五章　成熟T和NK细胞淋巴瘤 207

第一节　T幼淋巴细胞白血病 207

一、流行病学 207

二、病理 207

三、临床表现 211

四、实验室检查 211

五、诊断 211

六、鉴别诊断 214

七、治疗 214

八、预后 215

第二节　T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 216

一、流行病学 216

二、病因与发病机制 216

三、病理 217

四、临床表现 218

五、实验室检查 218

六、诊断 218

七、鉴别诊断 219

八、治疗 219

九、预后 220

第三节　NK细胞性慢性淋巴增殖性疾病 220

一、流行病学 221

二、病因和发病机制 221

三、病理 221

四、临床表现 222

五、实验室检查 222

六、治疗 222

七、预后 222

第四节　侵袭性NK细胞白血病 223

一、流行病学 223

二、病因和发病机制 223

三、病理 223

四、临床表现 224

五、实验室检查 224

六、诊断 225

七、鉴别诊断 226

八、治疗 226

九、预后 227

附：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 227

第五节　儿童EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 231

一、儿童系统性EBV阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 231

二、水疱痘疮样淋巴瘤 233

第六节　成人T细胞白血病／淋巴瘤 236

一、流行病学 236

二、病因及发病机制 236

三、病理 236

四、临床表现 237

五、实验室检查 238

六、诊断 239

七、鉴别诊断 239

八、治疗 239

九、预后 241

第七节　结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 241

一、流行病学 242

二、病因和发病机制 242

三、病理 242

四、临床表现 243

五、实验室检查 244

六、诊断 245

七、鉴别诊断 246

八、治疗 247

九、预后 248

第八节　肠病相关性T细胞淋巴瘤 249

一、流行病学 249

二、病因及发病机制 249

三、病理 250

四、临床表现 251

五、实验室检查 251

六、诊断 252

七、鉴别诊断 252

八、治疗 253

九、预后 254

第九节　肝脾T细胞淋巴瘤 254

一、流行病学 254

二、病因及发病机制 254

三、病理 255

四、临床表现 255

五、实验室检查 255

六、诊断 256

七、鉴别诊断 256

八、治疗 256

九、预后 257

第十节　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 257

一、流行病学 257

二、病因和发病机制 258

三、病理 258

四、临床表现 258

五、实验室检查 259

六、诊断 259

七、鉴别诊断 259

八、治疗 261

九、预后 262

第十一节　蕈样霉菌病／Sézary综合征 262

一、流行病学 262

二、病因和发病机制 263

三、病理 263

四、临床表现 264

五、实验室检查 264

六、诊断 264

七、治疗 266

八、预后 269

附：蕈样霉菌病的变异型和亚型 269

第十二节　原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增殖性疾病 271

一、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 272

二、淋巴瘤样丘疹病 276

第十三节　原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，少见亚型 279

一、原发性皮肤γδт细胞淋巴瘤 279

二、原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤 281

三、原发性皮肤CD4阳性小／中T细胞淋巴瘤 283

第十四节　外周T细胞淋巴瘤，非特指型 285

一、流行病学 285

二、病因及发病机制 285

三、病理 286

四、临床表现 287

五、实验室检查 287

六、诊断 287

七、鉴别诊断 288

八、治疗 288

九、预后 291

第十五节　血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 291

一、流行病学 292

二、病因和发病机制 292

三、病理 292

四、临床表现 293

五、实验室检查 293

六、诊断 294

七、鉴别诊断 294

八、治疗 295

九、预后 295

第十六节　间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性 296

一、流行病学 296

二、病因和发病机制 296

三、病理 297

四、临床表现 298

五、实验室检查 298

六、诊断 299

七、鉴别诊断 299

八、治疗 300

九、预后 301

第十七节　间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性 301

一、病理 301

二、临床表现 302

三、诊断与鉴别诊断 302

四、预后 302

第六章　结外淋巴瘤 303

第一节　原发性中枢神经系统淋巴瘤 303

一、概述 303

二、临床表现 303

三、实验室检查 304

四、诊断和鉴别诊断 305

五、治疗 305

六、预后 307

第二节　原发性皮肤淋巴瘤 307

一、概述 307

二、皮肤淋巴瘤分类 308

三、皮肤T和NK细胞淋巴瘤 308

四、皮肤B细胞淋巴瘤 309

第三节　原发性肝、脾、胰腺淋巴瘤 311

一、原发性肝、脾淋巴瘤 311

二、原发性胰腺淋巴瘤 311

第四节　原发性泌尿系统淋巴瘤 315

一、概述 315

二、临床表现 315

三、实验室检查 316

四、病理学特点 316

五、诊断与鉴别诊断 316

六、治疗 317

七、预后 318

第五节　原发性生殖系统淋巴瘤 318

一、原发性睾丸淋巴瘤 319

二、原发性卵巢淋巴瘤 322

第六节　原发性骨淋巴瘤 327

一、概述 327

二、流行病学、病因及发病机制 327

三、临床表现 327

四、影像学 328

五、病理特点 328

六、诊断 328

七、并发症 329

八、治疗 329

九、预后 330

第七节　原发性心脏淋巴瘤 330

一、概述 330

二、病因与发病机制 331

三、临床表现 331

四、实验室以及其他检查 331

五、并发症 332

六、诊断与鉴别诊断 332

七、治疗 333

八、预后 334

第七章　特殊类型淋巴瘤 335

第一节　儿童淋巴瘤 335

一、概述 335

二、儿童霍奇金淋巴瘤 336

三、儿童非霍奇金淋巴瘤 344

四、淋巴瘤治疗的远期副作用 356

第二节　老年淋巴瘤 362

一、老年的概述 362

二、流行病学 362

三、病理分型 363

四、临床表现 363

五、治疗 363

六、预后 365

第三节　妊娠合并淋巴瘤 365

一、概述 365

二、病因和发病机制 366

三、临床表现 366

四、诊断 366

五、治疗 366

六、预后 367

第四节　艾滋病相关淋巴瘤 367

一、概述 367

二、流行病学、病因和发病机制 368

三、病理学特点 368

四、临床表现 369

五、实验室检查 369

六、诊断及鉴别诊断 370

七、ARL的治疗 371

八、预后及其影响因素 373

第八章　淋巴瘤并发症 374

第一节　上腔静脉综合征 374

一、临床表现 374

二、实验室检查 374

三、诊断与鉴别诊断 375

四、治疗 375

五、预后 375

第二节　胸腔积液 376

一、病因与发病机制 376

二、临床表现 376

三、实验室检查 376

四、诊断与鉴别诊断 377

五、治疗 377

六、预后 377

第三节　腹腔积液 378

一、临床表现 378

二、实验室检查 378

三、诊断与鉴别诊断 378

四、治疗 379

第四节　肿瘤溶解综合征 379

一、临床表现 379

二、诊断 379

三、治疗 379

四、预后 380

第五节　出凝血障碍 380

一、临床表现 380

二、实验室检查 380

三、诊断与鉴别诊断 381

四、治疗 381

第六节　精神障碍 381

一、淋巴瘤伴发精神障碍的特点 381

二、精神障碍临床表现和诊断类型 382

三、治疗 383

四、预后 383

第七节　带状疱疹 383

一、病因及发病机制 383

二、临床表现 384

三、诊断及鉴别诊断 384

四、治疗 385

五、预后 385

第八节　溶血性贫血 385

一、临床表现 386

二、实验室检查 386

三、诊断与鉴别诊断 386

四、治疗 386

第九节　肠梗阻 387

一、病因 387

二、临床表现 387

三、实验室检查 387

四、诊断与鉴别诊断 387

五、治疗 388

六、预后 388

第十节　第二肿瘤 388

一、发病机制 388

二、临床表现及实验室检查 389

三、诊断与鉴别诊断 389

四、治疗 389

五、预后 390

第九章　淋巴系统相关疾病 391

第一节　移植后淋巴增殖性疾病 391

一、流行病学 391

二、病因及发病机制 391

三、病理 392

四、临床表现 393

五、诊断 394

六、治疗 394

七、预后 396

第二节　原发性免疫疾病相关的淋巴增殖性疾病 396

一、病因及发病机制 397

二、病理 397

三、临床表现 398

四、实验室检查 399

五、诊断 400

六、治疗 400

七、预后 401

第三节　组织细胞和树突细胞肿瘤 401

一、概述 401

二、组织细胞肉瘤 403

三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 405

四、朗格汉斯细胞肉瘤 411

五、指突状细胞肉瘤 412

六、滤泡树突细胞肉瘤 415

七、树突细胞瘤，少见类型 417

第四节　血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多 418

一、病因和发病机制 418

二、病理学特点 419

三、临床表现 419

四、实验室检查 420

五、诊断和鉴别诊断 420

六、治疗 422

七、预后 422

第五节　木村病 422

一、病因和发病机制 423

二、病理学特点 423

三、临床表现 424

四、实验室检查 424

五、诊断和鉴别诊断 425

六、治疗 425

七、预后 426

第六节　Castleman病 426

一、病因与发病机制 427

二、病理 427

三、临床表现 428

四、实验室检查 429

五、诊断和鉴别诊断 429

六、治疗 430

七、预后 431

第七节　噬血细胞综合征 431

一、病因及发病机制 432

二、临床类型及表现 432

三、实验室检查 433

四、诊断及鉴别诊断 434

五、治疗 435

六、预后 436

参考文献 437

附录 441

附录1　常用淋巴瘤化疗方案一览表 441

附录2　急性淋巴细胞白血病化疗一览表 460

附录3　儿童常用化疗方案一览表 468

附录4　多发性骨髓瘤化疗方案一览表 482

附录5　淋巴瘤治疗新药一览表 487

附录6　常用抗病毒治疗 494

附录7　缩略语表 495

附录8　化疗药物缩略语表 502

附录9　常见淋巴系统疾病大体和病理学改变 505