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第一章 肝、胆、胰、脾的胚胎发生 1

第一节 概述 1

第二节 肝脏及胆道系统的胚胎发生 1

一、肝脏胆道的器官发生 1

二、肝脏、胆道的组织发生 2

第三节 胰腺及胰管的胚胎发生 4

第四节 脾脏的胚胎发生 5

一、脾脏的组织发生 5

二、胎脾造血结构发生 7

三、出生后胎脾的变化 7

第二章 小儿肝、胆、脾、胰的外科应用解剖 8

第一节 小儿肝脏的外科应用解剖 8

第二节 小儿胆道系统的外科应用解剖 11

第三节 小儿胰腺的外科应用解剖 15

第四节 小儿脾脏的外科应用解剖 16

第三章 小儿肝、胆、脾、胰的代谢与生理特点 18

第一节 小儿肝脏的代谢和生理特点 18

第二节 小儿胆道系统的生理特点 22

第三节 胎儿、新生儿胆红素的代谢特点 28

第四节 胰腺的生理特点及其胰岛素代谢 30

第五节 小儿脾脏的生理特点及脾脏外科的免疫影响 32

第四章 小儿肝胆外科疾病的分子生物学研究进展 35

第一节 分子生物学概论 35

第二节 常见小儿肝胆外科疾病的分子生物学进展 36

一、肝纤维化 36

二、肝内胆汁淤积症 38

三、胆道闭锁 40

四、肝移植 41

五、肝脏恶性肿瘤 42

六、胆管恶性肿瘤 43

七、胰腺癌 44

八、先天性胆管扩张症 44

九、慢性胰腺炎 45

十、遗传性胰腺炎 45

第三节 肝胆胰恶性肿瘤的基因治疗 46

第五章 小儿肝胆外科疾病常见症状 50

第一节 小儿腹痛 50

一、概述 50

二、发生机制 50

三、腹痛的病因 50

四、临床表现 50

五、诊断 51

第二节 黄疸 51

一、概述 51

二、胆红素代谢 51

三、病因分类 52

四、临床表现和诊断 52

第三节 腹水 53

一、概述 53

二、成因及发病机制 53

三、临床表现 53

四、诊断 54

第四节 腹部肿物 54

一、概述 54

二、发病原因及机制 54

三、临床表现 55

四、诊断 55

五、小儿肝胆外科常见的腹部肿物 56

第五节 蜘蛛痣 57

一、概述 57

二、病因及发病机制 57

三、临床表现 58

四、诊断 58

第六章 小儿肝胆外科疾病常用体格检查 59

第一节 腹部体表标志及分区 59

一、体表标志 59

二、腹部分区 59

第二节 视诊 60

一、腹部外形 61

二、呼吸运动 62

三、腹壁静脉 62

四、胃肠型和蠕动波 62

五、腹壁其他情况 62

第三节 触诊 63

一、腹壁紧张度 64

二、压痛及反跳痛 64

三、脏器触诊 64

四、腹部肿块 68

五、流体波 69

六、振水音 69

第四节 叩诊 69

一、腹部叩诊音 69

二、肝脏及胆囊叩诊 70

三、胃泡鼓音区及脾脏叩诊 70

四、移动性浊音 70

第五节 听诊 71

一、肠鸣音 71

二、血管杂音 71

三、摩擦音 71

四、搔刮试验 71

第七章 小儿肝胆外科疾病常用生化学检查 72

一、转氨酶 73

二、胆红素 73

三、碱性磷酸酶 73

四、血清蛋白 73

五、凝血酶原时间 74

六、胆汁酸 74

七、甲胎蛋白 74

八、血氨 74

第八章 小儿肝胆外科疾病的影像学检查 75

第一节 超声波检查 75

一、概述 75

二、检查方法和正常声像图 75

三、疾病诊断 76

第二节 CT检查 79

一、概述 79

二、检查方法和正常表现 80

三、疾病诊断 80

第三节 MRI检查 88

一、概述 88

二、磁共振胰胆管成像 88

三、MRCP对胆道病变的诊断价值 89

第四节 经十二指肠逆行胰胆管造影及手术中胰胆管造影 91

一、ERCP 91

二、手术中胰胆管造影 93

第五节 放射性核素肝胆显像 94

一、概述 94

二、显像原理及检查方法 94

三、正常影像 94

四、疾病诊断 94

第九章 小儿肝胆外科疾病病理学 101

第一节 小儿肝肿瘤病理特点 101

一、肝母细胞瘤 101

二、肝细胞癌 103

三、肝脏纤维板层癌 103

四、胚胎性横纹肌肉瘤 104

五、未分化胚胎性肉瘤 104

六、间叶性错构瘤 104

七、婴幼儿血管内皮瘤 104

八、肝脏腺瘤 105

九、局灶性结节性增生 105

十、肝脏炎性肌成纤维细胞瘤 105

十一、肝脏畸胎瘤 105

第二节 小儿肝硬化病理特点 106

一、概论 106

二、肝硬化的类型 106

第三节 胆道闭锁病理特点 108

一、胆道闭锁的病理形态变化 108

二、胆道闭锁的超微结构变化 109

三、胆道闭锁的病理诊断标准 109

第四节 先天性胆管扩张症病理特点 109

一、扩张胆管的病理变化 109

二、肝内胆管病理 109

三、肝脏病理 110

四、胰腺病理 110

五、胆总管囊肿与胆管癌 111

第五节 小儿胰腺肿瘤病理特点 111

一、概述 111

二、恶性外分泌胰腺肿瘤 112

三、良性外分泌胰腺肿瘤 113

四、胰腺神经内分泌肿瘤 114

五、其他罕见胰腺肿瘤 114

第十章 小儿肝胆外科常用内镜技术 117

第一节 腹腔镜技术 117

一、小儿腹腔镜技术的特点 117

二、腹腔镜设备与器械 118

三、小儿腹腔镜手术适应证的选择 119

四、小儿腹腔镜基本操作技术 119

五、小儿腹腔镜手术并发症的预防和应急处理 123

第二节 胆道镜技术 125

一、胆道镜的类型 125

二、胆道镜技术的类型 125

三、胆道镜技术的适应证与禁忌证 125

四、胆道镜技术的应用 125

第三节 超声内镜技术 126

第四节 经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP） 127

第五节 经内镜十二指肠乳头括约肌切开术（EST） 129

第十一章 数字医学与计算机辅助手术在小儿肝胆外科中的应用 132

第一节 数字医学、计算机辅助手术的概念及对精准外科的推进 132

第二节 计算机辅助手术系统在小儿肝胆疾病术前评估、个体化分析及预后的评判中的应用 134

一、术前解剖影像学评估 134

二、术前模拟肝脏切除 135

三、术中实时导航 135

四、预后的评判 135

第三节 数字医学及计算机辅助手术在小儿肝胆疾病中的应用 136

一、计算机辅助手术系统对小儿肝胆外科精准手术的支持 136

二、计算机辅助手术系统在小儿肝脏肿瘤中的应用 136

三、计算机辅助手术系统在先天性胆管扩张症中的应用 142

四、计算机辅助手术系统在小儿胰腺肿瘤中的应用 143

五、计算机辅助手术系统在小儿肝移植中的应用 145

第四节 海信计算机辅助手术系统海信CAS的研发及临床应用 145

一、海信计算机辅助手术系统海信CAS的研发启动 146

二、三维重建中DICOM文件完整性判断技术 149

三、基于全卷积深度神经网络的CT图像肝脏和肾脏自动精准分割技术 149

四、血管分割和自绘制技术 152

五、海信计算机辅助手术系统海信CAS的功能介绍与临床应用 154

第十二章 肝脏分段的发展历史及Dong's数字肝脏分型体系 163

第一节 前言 163

第二节 肝脏解剖及肝段分型的发展 163

一、Hjortsjo分段法 163

二、Healey分段法 164

三、Couinaud分段法 164

四、Bismuth分段法 165

五、高崎健（Takasaki K）分段法 165

六、竜崇正（Akihiro Cho）分段法 165

第三节 Dong's肝脏分段体系 165

第四节 肝静脉系统及分型 178

一、肝静脉发生胚胎学 178

二、肝静脉数字分型 178

三、临床应用及意义 183

第十三章 人类各年龄段肝脏体积大数据分析及临床意义 185

一、肝脏体积研究的发展史 185

二、海信CAS进行三维重建和体积测量 185

三、肝脏体积测量对肝脏外科手术的意义 189

四、肝脏体积测量对肝移植的意义 189

第十四章 小儿外科性黄疸 191

一、胆红素的代谢 192

二、阻塞性黄疸发生机制 192

三、常见的小儿外科性黄疸疾病 192

四、诊断及鉴别诊断 192

五、小儿外科性黄疸的诊断 193

六、辅助检查 193

七、小儿外科性黄疸的外科治疗 194

第十五章 小儿肝胆外科相关的寄生虫性疾病 196

第一节 胆道蛔虫症 196

第二节 肝棘球蚴病 198

第三节 华支睾吸虫病 201

第四节 肝片形吸虫病 204

第五节 血吸虫病 205

第六节 阿米巴肝脓肿 208

第十六章 小儿肝胆外科相关的遗传代谢疾病 212

第一节 概述 212

第二节 肝豆状核变性 213

第三节 α1-抗胰蛋白缺乏症 218

第四节 囊性纤维化病 220

第五节 戈谢病 221

第六节 尿素循环中的酶缺陷 222

第七节 糖原累积病 226

一、糖原累积病Ⅰ型（GSD-Ⅰ） 227

二、糖原累积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ） 228

三、糖原累积病Ⅲ型（GSD-Ⅲ） 229

四、糖原累积病Ⅳ型（GSD-Ⅳ） 229

第八节 枫糖尿症 230

第十七章 小儿肝、胆、胰、脾创伤性疾病 234

第一节 小儿肝胆损伤 234

第二节 脾脏损伤 236

第三节 胰腺损伤 240

第十八章 小儿肝胆外科手术的麻醉 244

第一节 麻醉前准备 244

一、麻醉前访视与检查 244

二、术前病情评估 245

三、麻醉前的一般准备 246

四、小儿肝胆外科手术麻醉前的特殊准备 246

五、麻醉前用药 246

第二节 麻醉方法 247

一、全身麻醉 247

二、椎管内麻醉 250

第三节 常见小儿肝胆外科手术的麻醉 251

一、先天性胆道闭锁 251

二、先天性胆总管囊肿 252

三、肝脏肿瘤 253

四、胰岛细胞增殖症 253

五、脾切除 253

六、肝移植 254

七、小儿腹腔镜手术麻醉 255

第十九章 小儿肝胆外科疾病患儿的术前准备 257

一、术前评估 257

二、调整患儿机体状态，纠正代谢紊乱和凝血功能障碍 257

三、术前检查的配合 257

四、常规术前准备 258

五、心理准备 259

第二十章 小儿肝胆外科疾病围术期的监控与护理 261

一、围术期手术前护理 261

二、手术中护理 262

三、手术后护理 262

第二十一章 小儿肝胆外科疾病与营养支持治疗 265

第一节 小儿肝胆疾病对营养代谢的影响 265

一、饮食摄入减少 265

二、消化吸收受损 266

三、能量消耗增加 266

四、代谢改变 266

第二节 肝胆外科疾病患儿的营养代谢特点 266

一、碳水化合物 266

二、蛋白质 266

三、脂肪 267

四、维生素和微量元素 267

第三节 肝胆外科疾病患儿营养支持治疗 268

一、营养风险筛查和营养评估 268

二、提供合适营养素和纠正营养素缺乏 269

三、营养方式和解决方案 272

第四节 NST管理 274

第二十二章 抗生素在小儿肝胆外科中的应用 277

第一节 小儿肝胆外科感染时常见的致病菌群 277

一、肝脏感染时的常见致病菌群 277

二、胆道感染时的常见致病菌群 277

三、胰腺感染时的常见致病菌群 278

第二节 小儿肝、胆、胰、脾外科抗生素的种类 279

一、β-内酰胺类抗生素 279

二、氨基糖苷类抗生素 283

三、四环素类 284

四、氯霉素 284

五、大环内酯类 284

六、其他作用于革兰阳性菌的药物 285

七、尼立达唑类 285

八、喹诺酮类 285

第三节 抗生素的胆汁浓度与抗菌活性 286

第四节 抗生素在肝、胆、胰、脾外科中预防性应用 286

第五节 抗生素在肝、胆、胰、脾外科感染时的选择 287

第六节 抗生素在肝胆胰外科感染中的给药途径 289

第二十三章 肝脏先天性发育异常 291

一、先天性解剖形态异常 291

二、先天性肝囊肿 292

三、先天性肝纤维化 294

第二十四章 小儿肝脓肿 296

第一节 细菌性肝脓肿 296

第二节 阿米巴肝脓肿 298

第二十五章 小儿肝结核 301

第二十六章 小儿肝脏肿瘤 307

第一节 概论 307

一、小儿肝脏肿瘤发生频度及概况 307

二、小儿肝脏肿瘤和瘤样病变的分类 307

第二节 肝母细胞瘤 308

第三节 肝细胞癌 315

第四节 肝脏和胆管的横纹肌肉瘤 319

第五节 肝恶性间叶瘤及未分化肉瘤 320

第六节 肝脏板层癌 321

第七节 肝脏转移性肿瘤 322

第八节 肝脏错构瘤 324

第九节 肝脏血管瘤 326

第十节 肝脏腺瘤 330

第十一节 局灶性结节性肝脏增生 332

第十二节 肝脏炎性假瘤 333

第十三节 肝脏畸胎瘤 335

第十四节 肝脏肿瘤切除手术 336

一、小儿肝脏肿瘤切除的解剖生理特点 337

二、小儿肝脏肿瘤切除手术相关问题 339

三、主要肝叶切除手术 342

第二十七章 新生儿肝炎综合征 350

第二十八章 胆道闭锁 361

附录 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗（专家共识） 390

第二十九章 先天性胆管扩张症 398

一、胆总管囊肿外引流手术 414

二、囊肿、肠吻合的内引流手术 415

三、扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术 416

四、几种特殊情况的手术及辅加手术 420

第三十章 先天性肝内胆管扩张症 426

第三十一章 先天性胆道发育不良 433

第三十二章 先天性胆囊畸形 438

第三十三章 胆栓综合征 443

第三十四章 小儿急性胆囊炎 446

第三十五章 急性梗阻性化脓性胆管炎 450

第三十六章 小儿原发性硬化性胆管炎 453

第三十七章 自发性胆道穿孔 457

第三十八章 胆道出血性疾病 462

第三十九章 小儿胆石症 468

第一节 胆囊结石 468

第二节 胆管结石 471

第四十章 小儿胆道肿瘤 474

第一节 胆道良性肿瘤 474

第二节 胆囊息肉 474

第三节 胆道横纹肌肉瘤 475

第四节 胆道癌 477

一、先天性胆管扩张症与胆道癌 477

二、胆囊癌 477

三、胆管癌 478

第四十一章 胰胆管合流异常症 481

第四十二章 先天性胰腺疾病 497

第一节 环状胰腺 497

第二节 异位胰腺 500

第三节 胰腺分裂症 502

第四节 胰腺囊性纤维化病 503

第四十三章 胰腺囊肿 506

第一节 假性胰腺囊肿 506

第二节 先天性胰腺囊肿 511

第三节 胰腺潴留性囊肿 512

第四节 胰腺囊性肿瘤 513

第五节 胰腺囊性疾病的鉴别诊断 517

一、胰腺囊肿的诊断和鉴别诊断要点 517

二、胰腺其他囊性疾病的诊断和鉴别诊断要点 518

第四十四章 小儿胰腺炎与胰腺结石 521

第一节 急性胰腺炎 521

第二节 慢性胰腺炎 524

第三节 胰腺结石 526

第四十五章 小儿胰腺肿瘤 529

第一节 概况及分类 529

第二节 恶性原发性外分泌胰腺肿瘤 529

一、胰母细胞瘤 529

二、导管腺癌 532

三、胰腺实质性乳头状上皮瘤 533

四、腺泡细胞癌 534

五、浆液性囊腺癌 534

六、黏液性囊腺癌 534

第三节 良性原发性外分泌胰腺肿瘤 534

一、浆液性囊腺瘤 534

二、黏液性囊腺瘤 534

三、成熟性囊性畸胎瘤 535

第四节 恶性原发性内分泌胰腺肿瘤 535

一、胃泌素瘤 535

二、血管活性肠肽瘤 537

三、胰岛细胞癌 537

第五节 良性原发性内分泌胰腺肿瘤 537

一、胰岛素瘤 537

二、多发性内分泌瘤综合征1型 539

第六节 其他罕见胰腺肿瘤 540

一、胰腺非上皮性肿瘤 540

二、胰腺继发性肿瘤 540

三、外分泌胰腺肿瘤样病变 540

四、内分泌胰腺肿瘤样病变 540

第四十六章 脾脏先天性发育异常 541

一、副脾 541

二、游走脾 541

三、无脾和多脾综合征 542

四、脾生殖腺融合症 543

五、先天性脾囊肿 543

六、分叶脾 543

第四十七章 小儿脾脓肿和脾脏感染性疾病 544

第四十八章 脾囊肿 548

第四十九章 儿童脾脏肿瘤 550

第一节 脾脏良性肿瘤 550

第二节 脾脏原发性恶性肿瘤 551

第三节 脾脏转移性肿瘤 553

第四节 脾窦岸细胞瘤 553

第五十章 小儿脾切除的相关疾病及脾切除手术 555

第一节 遗传性球形红细胞增多症 555

第二节 自身免疫性血小板减少性紫癜 556

第三节 恶性淋巴瘤 558

第四节 地中海贫血 559

第五节 脾切除手术 560

第五十一章 小儿肝门静脉高压症 573

第五十二章 小儿肝、胆、脾、胰系统疾病的腹腔镜手术 595

第一节 胆囊切除术 595

第二节 胆道造影术 598

第三节 腹腔镜先天性胆管扩张症根治术 600

第四节 腹腔镜肝门肠吻合术 606

第五节 腹腔镜脾切除术 610

第五十三章 小儿肝脏移植 619

一、小儿肝移植的现状 619

二、肝移植适应证 619

三、肝移植禁忌证 621

四、患者的评估和选择 621

五、移植所需肝重量的计算 621

六、小儿肝移植供肝切取的手术术式 622

七、术后的监测与处理 627

八、术后并发症及处理 628

九、小儿肝移植展望 628

第五十四章 胰腺移植与胰岛细胞移植 631

第一节 胰腺移植 631

第二节 胰岛细胞移植 634

索引 637