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第一节　内分泌激素 1

第一章 内分泌激素概述 1

一、内分泌激素的主要发展 2

二、激素的化学性质和结构特点 8

三、激素的合成、储存和释放 9

四、激素作用的反馈机制 10

五、激素的分泌节律 10

六、激素的转运 10

七、激素在血液与间质液之间的交流 11

八、激素的相互作用 12

九、内分泌疾病 12

一、激素受体概述 13

二、激素受体的分类和特点 13

第二节　激素受体和受体后信号转导途径 13

三、细胞膜受体的分类 14

四、核受体 21

第三节 神经、内分泌和免疫系统的相互调节与应激系统 26

一、应激和应激综合征 27

二、应激综合征的生理 27

三、应激系统与各内分泌轴的相互作用 31

四、应激与消化功能 33

五、应激系统与免疫系统的相互作用 33

六、应激的病理生理 34

第四节　免疫系统与内分泌系统的相互作用 35

一、细胞因子的定义和分类 35

二、细胞因子与神经内分泌的功能 37

（二）炎性反应 38

（一）初级白细胞介素1-β 38

三、细胞因子在感染或免疫激发反应中产生 38

（三）炎性反应的抑制机制 39

四、细胞因子与下丘脑-垂体-肾上腺轴的相互作用 39

五、免疫细胞产生下丘脑释放激素和垂体激素 40

六、细胞因子对下丘脑-垂体-甲状腺轴的作用 41

七、细胞因子和下丘脑-垂体-卵巢轴的关系 41

参考文献 42

第二章　循证医学在儿科内分泌临床的应用 47

一、循证医学的起源和发展 47

二、循证医学的基本特征 48

三、循证医学的实践过程 48

四、循证医学在儿科内分泌临床中的应用 51

参考文献 61

一、宫内的生长和调控 66

第三章　正常的生长和发育 66

第一节　胎儿期的生长发育 66

二、内分泌系统的宫内发育 68

三、性腺、性器官的决定和分化 70

第二节　婴幼儿和儿童期的生长发育 75

一、婴幼儿期 75

二、儿童期 76

三、青春期 78

第三节　生长发育的评估 81

一、身高的测量和评估 81

二、体重的测量和评估 86

三、骨龄和预测身高 87

四、青春期的评估 87

参考文献 89

第四章　生长激素、胰岛素样生长因子和生长障碍 91

第一节　生长激素 91

一、生长激素和生长激素结构 91

二、生长激素基因转录的调控 92

三、生长激素受体和生长激素结合蛋白 94

第二节　生长激素分泌调节 95

一、生长激素的分泌特点 95

二、下丘脑激素调节 96

三、神经递质的调节 97

四、生长激素释放肽和非肽类促生长激素分泌释放物 98

第三节　胰岛素样生长因子和胰岛素样生长因子结合蛋白 99

一、胰岛素样生长因子及其受体 99

二、胰岛素样生长因子的生物效应 101

三、IGF结合蛋白 102

第四节　生长障碍 104

一、生长激素-胰岛素样生长因子-胰岛素样生长因子结合蛋白轴病病因分类 104

（一）生长激素分泌障碍 104

（二）生长激素分泌后疾病 105

（三）胰岛素样生长因子-（IGF-I）合成缺陷 105

（四）对IGF-I不敏感 105

二、特发性垂体性生长激素缺乏症及生长轴有关基因的缺陷 105

三、生长激素不敏感或抵抗综合征 119

四、Laron综合征 120

五、家族性生长激素缺乏症 122

六、宫内发育迟缓 125

七、特发性矮身材 127

八、家族性身材矮小 129

十、体质性青春发育期延迟 130

九、精神心理性身材矮小 130

参考文献 132

第五章 神经垂体和尿崩症 135

第一节 神经垂体激素的化学结构、生理功能和分泌调节 135

一、神经垂体激素合成的部位 135

二、AVP和OXT的化学结构 136

三、AVP和OXT的受体 136

四、血管加压素及催产素的生理功能 137

五、AVP对肾脏集合管回吸收自由水的作用机制 137

六、血管加压素分泌的调节及渴感中枢的调节 138

第二节　血管加压素与其他激素的关系 140

一、肾素-血管紧张素-醛固酮 140

二、心钠素系统 141

第三节　水代谢异常与血管紧张素分泌的关系 142

一、尿的浓缩和尿的渗透压 142

四、甲状腺激素 142

三、肾上腺皮质激素 142

二、低钠血症 143

三、高钠血症 145

第四节　尿崩症 146

一、中枢性尿崩症 146

二、肾性尿崩症 150

第五节　抗利尿激素异常分泌综合征 151

参考文献 154

第六章　甲状腺疾病 155

第一节 甲状腺的解剖和胚胎发生学 155

一、胚胎发育 155

三、甲状腺分化的基因控制 156

二、解剖组织学 156

第二节 甲状腺激素的生理 157

一、碘代谢 157

二、甲状腺素的合成和分泌 158

三、甲状腺素受体和甲状腺素作用 161

第三节　下丘脑-垂体-甲状腺轴的调控 161

一、促甲状腺素释放激素和甲状腺轴的调节 161

二、促甲状腺素和甲状腺轴的调节 162

三、甲状腺素的分泌调控 163

四、出生后甲状腺功能适应性改变 163

五、甲状腺素在生长发育中的生理作用 164

第四节 先天性甲状腺功能减低症和新生儿筛查 164

一、新生儿筛查和先天性甲低发病率 164

三、先天性甲状腺功能减低症 165

二、对新生儿筛查结果的评价 165

第五节　儿童期甲状腺功能减低症 174

一、获得性儿童期甲状腺功能减低症 174

二、迟发性先天性甲状腺功能减低症 174

三、自身免疫性甲状腺炎 174

第六节 自身免疫性甲状腺疾病 175

一、病理和免疫学基础 175

（一）病理 175

（二）免疫学基础 175

（三）甲状腺的自身免疫抗原和抗体 176

（四）自身免疫性甲状腺病相关的遗传和环境因素 177

（五）自身免疫性甲状腺疾病的病理机制 178

二、儿童甲状腺功能亢进症 178

三、自身免疫性甲状腺炎 182

第七节　单纯性甲状腺肿大 184

第八节　甲状腺炎 187

一、急性化脓性甲状腺炎 188

二、亚急性甲状腺炎 188

第九节 甲状腺肿瘤 190

一、甲状腺腺瘤 190

二、甲状腺癌 190

参考文献 192

第七章　肾上腺皮质疾病 198

第一节 肾上腺皮质的解剖生理学及激素的合成和调节 199

一、肾上腺皮质的胚胎解剖和组织学 199

（一）肾上腺皮质的胚胎学 199

（一）胆固醇的摄取贮存和转运 200

二、肾上腺皮质激素的合成分泌和调节 200

（三）肾上腺皮质的组织学 200

（二）肾上腺皮质的解剖学 200

（二）肾上腺皮质类固醇激素的合成酶 201

（三）胎儿肾上腺类固醇的生成 206

三、类固醇激素的分泌调节 207

（一）糖皮质激素的分泌调节 207

（二）盐皮质激素的分泌调节和肾素-血管紧张素系统 209

（三）肾上腺雄性激素的分泌及肾上腺功能初现的调节 209

四、血浆类固醇激素的化学结构循环及代谢 210

（一）类固醇激素的化学结构 210

（二）类固醇激素的循环 210

（三）类固醇激素的分解代谢 211

第二节　类固醇激素的检测 211

一、先天性类固醇激素生成缺陷 216

第三节　肾上腺皮质功能紊乱 216

（一）21-羟化酶缺乏症 218

（二）11β-羟化酶缺乏症 229

（三）17α-羟化酶和17,20-裂解酶缺乏 232

（四）类脂性肾上腺皮质增生症 234

（五）3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 237

（六）18-羟化酶缺乏症 238

二、肾上腺皮质功能亢进症 239

（一）ACTH依赖型皮质醇增多症（库欣病） 239

（二）非ACTH依赖型皮质醇增多症 240

（三）库欣综合征（肾上腺腺瘤或癌） 247

三、肾上腺皮质功能减退症 248

（一）慢性肾上腺皮质功能减退症 248

（二）急性肾上腺皮质功能减退症 253

（三）肾上腺皮质肿瘤 254

四、醛固酮增多症 257

（一）原发性醛固酮增多症 257

（二）继发性醛固酮增多症 259

（三）醛固酮不敏感综合征 260

参考文献 260

第八章　肾上腺髓质疾病 263

第一节　肾上腺髓质生理生化概述 263

一、肾上腺髓质的组织结构 263

二、肾上腺髓质与交感肾上腺系统 264

三、肾上腺髓质素 270

第二节　嗜铬细胞瘤 272

一、多发内分泌腺瘤综合征Ⅰ型 277

第三节 多发内分泌腺瘤综合征 277

二、多发内分泌腺瘤综合征Ⅱ型 280

三、儿童多发内分泌肿瘤综合征 283

参考文献 284

第九章　青春发育异常 285

第一节　下丘脑-垂体-性腺轴的发育 285

（一）小儿各时期的下丘脑-垂体-性腺轴功能 286

（二）青春发育期启动的调节因素 287

（三）肾上腺功能初现 289

（四）体质性生长发育延迟 289

第二节　性腺功能低下 291

（一）垂体的发育 291

（二）导致促性腺激素分泌及其功能障碍的基因突变 292

（三）性腺功能低下的器质性和功能性原因 299

（四）原发性性腺功能减低症的病因 303

（五）性发育延迟的评估 303

（六）性发育延迟青少年的治疗 304

第三节　肾上腺功能早现 306

第四节　乳房早发育 307

第五节　青少年雄激素过多症 308

第六节 多囊卵巢综合征 309

第七节　男性乳腺增生症 312

（一）导致男性乳腺增生症的原因 313

（二）男性乳腺增生症患者的评估 314

（三）男性乳腺增生症的治疗 314

第八节　性早熟 316

一、中枢性性早熟 317

二、非促性腺激素依赖性性早熟 324

三、家族性男性性早熟 325

四、McCune-Albright综合征 328

参考文献 331

第十章　性腺疾病 344

第一节　正常性腺的分化发育 344

一、调控性腺分化发育的基因 344

二、性腺的分化 346

三、内生殖管道的分化 347

四、外生殖器的分化 347

第二节　卵巢发育异常 348

一、Turner综合征 348

二、46,XX性腺发育不全 358

三、47,XXX综合征 359

一、两性畸形的病因和诊断 360

第三节　两性畸形 360

二、两性畸形的性别鉴定和处理 366

第四节　睾丸功能异常 372

一、睾丸间质细胞发育不良 372

二、永存苗勒管综合征 373

第五节　雄激素作用异常 374

一、雄激素不敏感综合征 374

二、5α-还原酶缺乏症 376

第六节　先天性性腺发育不全综合征 377

一、先天性卵巢发育不全综合征 377

二、先天性睾丸发育不全综合征 377

第七节　其他性腺问题 379

一、隐睾症 379

二、无睾症 381

三、先天性小阴茎 382

四、尿道下裂 384

参考文献 385

第十一章　钙磷代谢和钙调节激素及其疾病 390

第一节　稳定钙盐的代谢调节 390

一、甲状旁腺激素、甲状旁腺激素相关蛋白及甲状旁腺激素受体 390

二、降钙素 395

三、维生素D及其受体 396

第二节　新生儿、婴儿钙代谢的疾病 399

一、孕母、胎儿、新生儿和婴儿的矿盐稳定 399

二、新生儿钙、镁代谢疾病 402

第三节 儿童和青少年骨骼的正常生长 409

二、儿童和青少年骨转换生化指标的特点 410

一、儿童和青少年骨骼的形成和生长发育 410

第四节 甲状旁腺功能减退症及低钙血症 411

一、甲状旁腺功能减退症 411

二、假性甲状旁腺功能减低症和假假性甲状旁腺功能减低症 417

第五节　原发性甲状旁腺功能亢进症和高钙血症 419

一、原发性甲状旁腺功能亢进症 419

二、高钙血症 426

第六节　骨骼矿化和骨生长发育疾病 430

一、佝偻病 430

二、儿童及青少年骨量减少 435

三、成骨不全 437

四、骨硬化症 438

五、骨软骨发育不良 439

参考文献 441

第十二章　糖尿病 448

第一节 血浆葡萄糖的动态稳定和胰岛素的生理 449

一、血浆葡萄糖的动态稳定 449

二、血糖在体内的转运机制 449

三、胰岛素的生理 451

（一）胰岛的内分泌激素 451

（二）胰岛素的合成和降解 452

（三）胰岛素的分泌和调节 452

（四）胰岛素受体及其作用机制 455

（五）胰岛素的生理功能和组织特异性 458

第二节　糖尿病的诊断标准和分型 459

（二）2型糖尿病 460

（一）1型糖尿病 460

二、WHO的糖尿病分型 460

一、诊断标准 460

（三）其他特殊类型糖尿病 461

（四）妊娠糖尿病 461

第三节　1型糖尿病 461

第四节　儿童青少年2型糖尿病 486

第五节　特殊类型糖尿病 497

一、概述与分型 497

二、遗传性β细胞功能缺陷所导致的糖尿病 498

（一）青年期发病的成人型糖尿病 499

（二）线粒体tRNALeu(UUR)mt3243A-G突变型糖尿病 506

三、遗传性胰岛素作用的缺陷 508

（一）A型胰岛素抵抗、Rabson-Mendenhall综合征 508

（三）脂肪萎缩性糖尿病 510

四、胰腺外分泌病变的糖尿病 510

（二）矮妖精貌综合征 510

五、伴有糖尿病的内分泌疾病 511

六、药物或化学物质诱导的糖尿病 513

七、感染诱发的糖尿病 513

八、免疫介导的不常见类型的糖尿病 514

九、与糖尿病相关联的其他的遗传综合征 514

第六节　妊娠糖尿病和糖尿病妊娠 517

一、妊娠糖尿病 517

二、糖尿病妊娠 519

三、糖尿病母亲的婴儿 521

第七节　糖尿病的慢性并发症 524

一、糖尿病慢性并发症的发病机制 524

（三）氧化应激 525

（四）二脂酰甘油-蛋白激酶C信号转导途径 525

（二）多元醇通路 525

（一）蛋白非酶糖化和终末糖化产物 525

（五）丝裂原活化蛋白激酶途径 526

二、糖尿病肾病 526

三、糖尿病眼部并发症 530

四、糖尿病足 531

五、糖尿病神经病变 532

六、糖尿病皮肤病变 534

第八节　糖尿病患儿的心理社会问题 534

一、表现形式及可能的原因 534

二、心理问题与代谢控制和并发症的关系 538

三、某些心理社会问题和并发症的关系 538

四、防治 539

一、糖尿病教育的重要性 541

二、方法及内容 541

第九节　糖尿病的教育管理 541

参考文献 543

第十三章 低血糖症 551

第一节　正常新生儿和儿童时期糖代谢的平衡和调节 551

第二节　低血糖症的定义和临床表现 552

第三节　低血糖的病因和分类 553

第四节　新生儿期的低血糖 553

第五节　糖原累积病 557

第六节　糖异生障碍 564

第七节　脂肪酸氧化缺陷 567

一、肉碱循环缺陷 568

二、β-氧化螺旋缺陷 570

一、单纯性3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏 573

第八节　葡萄糖转运缺陷 573

第九节　有机酸和氨基酸代谢障碍 573

二、3-羟-3-甲基戊二酸尿症 575

三、丙酸和甲基丙二酸代谢异常 576

四、枫糖尿症 579

五、酪氨酸血症Ⅰ型 581

六、戊二酸血症Ⅰ型 583

七、戊二酸血症Ⅱ型 584

第十节　其他原因引起的低血糖 586

第十一节　低血糖的诊断与治疗 587

参考文献 590

第一节　能量平衡和激素对能量代谢的调节作用 592

一、能量的体内平衡 592

第十四章　营养性疾病 592

二、影响能量消耗的因素 593

三、儿童期的能量平衡和糖、脂肪及蛋白质的中间代谢 596

四、激素对能量代谢的调节 599

五、不同情况下的能量稳定 600

第二节　生长发育期的机体组成 602

一、身体组成的人体测量学评估 602

二、影响身体组成的因素 603

第三节　肥胖病 604

第四节　儿童进食异常性疾病 620

参考文献 622

第十五章 自身免疫性多腺体病综合征的诊断和治疗 624

一、自身免疫性多腺体病综合征（APS）的自身免疫标志 624

二、分型 625

三、APS的临床特点 626

四、诊断与随访 628

五、关于抗体筛查和内分泌腺体功能检查 628

六、治疗 629

参考文献 630

第十六章　小儿内分泌疾病的影像学诊断 632

第一节　小儿内分泌疾病放射学与影像核医学诊断 632

一、放射学检查的基础知识、检查特点、图像的诊断和分析 632

二、垂体与下丘脑疾病的CT及MRI诊断 637

三、松果体 663

四、甲状腺 671

五、甲状旁腺 685

六、胰腺 687

七、肾上腺 691

一、超声波及其产生原理 701

第二节　小儿内分泌疾病的超声波诊断 701

二、小儿内分泌疾病常用的超声诊断方法 702

三、甲状腺的超声检查 706

四、甲状旁腺 711

五、肾上腺 711

六、子宫、阴道及卵巢 716

七、阴囊 723

参考文献 728

第十七章 内分泌实验室检查及其在临床诊断中的应用 730

第一节 内分泌实验室检查总论 730

一、激素分泌的特点及调节 730

二、激素的测定和意义 731

三、激素测定的常用方法 732

一、精氨酸加压素分泌功能测定 733

四、内分泌试验准备的一般原则 733

第二节　下丘脑-垂体功能试验 733

二、生长激素分泌功能测定 736

三、联合垂体功能试验 740

四、有关生长障碍的基因检测 741

五、临床应用 745

第三节 甲状腺功能试验 746

一、甲状腺激素的测定 746

二、高敏促甲状腺激素（sTSH）测定 746

三、下丘脑促甲状腺激素释放激素刺激试验 747

四、甲状腺自身抗体测定 748

五、血清降钙素测定和五肽促胃液素刺激试验 748

六、临床应用 749

一、钙、磷平衡试验 753

第四节 钙、磷代谢与甲状旁腺功能试验 753

二、血甲状旁腺激素测定 754

三、甲状旁腺激素刺激试验 755

四、维生素D及其活性代谢产物测定 756

五、骨代谢活性标志物测定及其临床意义 757

六、临床应用 758

第五节 肾上腺功能试验 760

一、血、尿皮质醇测定 760

二、垂体促肾上腺皮质激素测定 762

三、ACTH刺激试验 762

四、地塞米松抑制试验 764

五、促皮质激素释放激素刺激试验 766

六、盐皮质激素分泌功能测定 766

七、肾上腺髓质功能测定 768

八、临床应用 770

第六节　性激素分泌功能试验 773

一、血清促性腺激素及性激素的测定 773

二、促性腺激素释放激素试验 774

三、人绒毛膜促性腺激素试验 774

四、临床应用 776

第七节　糖、脂肪代谢功能试验 780

一、口服葡萄糖耐量试验 780

二、低血糖试验 782

三、糖化血红蛋白与果糖胺 784

四、瘦素测定 784

五、血脂及载脂蛋白测定 785

六、临床应用 785

参考文献 789

索引 791